p5a
поиск по сайту
написать
комментарий
Приложения

ЧЕЛОВЕК И ЕГО ЗДОРОВЬЕ

С.Ю. АФОНЬКИН

Врожденные заболевания костной и мышечной систем органов и тканей человека

Волчья пасть и заячья губа

Расщелины губы и неба — так называемые «волчья пасть» и «заячья губа» — являются одними из самых распространенных врожденных дефектов у детей. Согласно статистическим данным, такие патологии встречаются в среднем у одного из каждой тысячи новорожденных. По распространенности «заячья губа» уступает только врожденной косолапости; в большинстве случаев причина такого дефекта — наследственность. Для того чтобы разобраться, что представляют собой эти аномалии, надо вспомнить эволюцию позвоночных животных.

Около 400 млн лет назад Южная Америка, Австралия и Антарктида составляли континент Гондвану. В Северном полушарии располагался Евро-Американский континент. 380 млн лет назад оба континента сблизились. Так образовался единый суперматерик Пангея (от греч. pan — «вся» и ge — «Земля»). В результате изменился климат. Он стал континентальным, т.е. более засушливым. Обитавшим на планете в то время древним земноводным оставалось либо погибнуть, либо постепенно приспособиться к новым условиям жизни.

Самым уязвимым местом их жизненного цикла было развитие личинок в воде. Как обеспечить выживание икры на суше? Необходимо было создать вокруг икринки прочную водонепроницаемую оболочку. У некоторых древних земноводных в процессе эволюции возникло именно такое приспособление к засухе. Так появилась новая группа позвоночных — пресмыкающиеся.

Одним из их эволюционных приобретений было костное небо. Дело в том, что дышать и одновременно жевать совсем нелегко, если ноздри открываются в самом начале ротовой полости (как у земноводных). У рептилий в ротовой полости возникли кости, обеспечивающие прохождение воздушного потока над ротовой полостью. В результате можно и дышать, и жевать. Очень удобно! У человека ротовая полость устроена так же.

«Волчья пасть» появляется в результате задержки срастания костей, образующих костное небо ротовой полости, а именно верхнечелюстных отростков с другой костью черепа, так называемым сошником. В результате на твердом небе возникает расщелина. Мягкие ткани тоже расходятся, иногда затрагивая и губу. Раздвоенная же губа названа «заячьей» потому, что у кроликов и зайцев верхняя губа в норме рассечена на две половинки.

Расщелина верхней губы и неба возникает у человеческого зародыша в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы. Узнать о наличии у младенца подобного дефекта можно с помощью ультразвукового обследования. К сожалению, обычно это удается сделать только на поздних сроках беременности, когда вмешательство уже противопоказано. Тем не менее лучше такую информацию получить, поскольку у ребенка с «волчьей пастью» могут возникнуть трудности при родах — в его дыхательные пути может попасть околоплодная жидкость. Врач или акушерка должны быть предупреждены об этом заранее.

У такого новорожденного обычно затруднено дыхание, он не может нормально сосать и потому отстает в весе. Дети с «волчьей пастью» и «заячьей губой» более других подвержены различным болезням. Причина проста: поступающий в их организм воздух плохо увлажняется и согревается, что и вызывает воспалительные процессы дыхательных путей.

В средние века новорожденных с «заячьей губой» и «волчьей пастью» сторонились как прокаженных, а ученые мужи того времени полагали даже, что такие дети в чем-то сродни животным. Да и в наше время малышу с подобным лицевым дефектом приходится в жизни непросто. Ему трудно рассчитывать на непредвзятое отношение окружающих. Вместе с тем исправить эти дефекты можно с помощью пластических операций. Важно лишь пораньше начать лечение.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить операции. Одни предпочитают делать операцию грудничкам (в 3–6 месяцев), другие – в более поздние сроки. В любом случае лечение маленького пациента с челюстно-лицевыми аномалиями должно быть закончено к шестилетнему возрасту.

Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов, число которых зависит от степени выраженности патологии. В одних случаях достаточно 2–3 вмешательств, в других требуется 7 и более. При этом полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.

Причины возникновения челюстно-лицевых аномалий у человека до сих пор изучены недостаточно. Уже довольно давно специалисты высказывают предположение о том, что развитие подобных заболеваний связано с курением женщины во время беременности. Этот вывод подтвержден учеными из Мичиганского университета, исследовавшими более чем 2 тыс. беременностей, завершившихся рождением детей с грубыми лицевыми аномалиями. Оказалось, что вероятность рождения ребенка с расщелинами губы и неба у курившей во время беременности женщины зависит от количества выкуриваемых ею сигарет. Если беременная выкуривает 1–10 сигарет в день, то риск возникновения врожденных дефектов челюстно-лицевой области у ее ребенка на 30% выше, чем у ребенка некурящей женщины. Если же количество выкуриваемых ежедневно сигарет превышает 21, то такая вероятность увеличивается до 70%.

Ученые полагают, что наиболее действенным способом снижения количества детей с врожденными расщелинами губы и неба является борьба с курением беременных женщин. Кроме того, по мнению специалистов, широкая и эффективная пропаганда вреда курения будущих матерей позволит реально сократить количество мертворожденных, недоношенных и маловесных детей.

Любопытно, что «волчья пасть» – врожденный дефект, который свойствен не только человеку. Профессиональные собаководы прекрасно знают, что порой часть щенков в пометах приходится браковать именно из-за этой аномалии. Ясно, что курение тут ни при чем. Щенок с таким дефектом постоянно захлебывается при сосании, молоко частично вытекает через ноздри... В общем, картина грустная. Щенки с «волчьей пастью» обычно погибают в возрасте до 5 дней, поэтому их рекомендуют уничтожать при рождении, как это ни печально звучит.

Скорее всего, «волчья пасть» является сбоем развития костной системы, причиной которого с большей вероятностью можно считать различные негативные воздействия, в том числе и курение у человека.

До сих пор не найден единственный ген, который отвечал бы за подобную аномалию. Скорее всего, за наследование «волчьей пасти» отвечают сразу несколько генов (так называемое полигенное наследование). Поэтому если в семье уже есть ребенок с «заячьей губой», родители, прежде чем решиться на второго, должны пройти медико-генетическое консультирование.

С. Ю. Афонькин
Врожденные заболевания костной и мышечной систем органов и тканей человека.
Источник: Газета "Биология"
 
Rambler's Top100 Рейтинг@Mail.ru
p5a © 2003 г.